Síndrome de Lennox-Gastaut

El síndrome de Lennox-Gastaut (SLG) es una forma rara y grave de epilepsia que se manifiesta en la infancia, entre los 3 y 5 años. Clasificado como encefalopatía epiléptica y del neurodesarrollo (EED), se caracteriza por diversas crisis epilépticas, alteraciones en el EEG y retraso en el neurodesarrollo.

Las personas con SLG experimentan:

• Crisis epilépticas, principalmente entre los 3 y 5 años, con crisis tónicas.
• En el EEG se observan complejos punta-onda lenta y actividad paroxística rápida generalizada.
• El retraso en el neurodesarrollo y/o deterioro cognitivo puede manifestarse en el momento del diagnóstico o desarrollarse en los primeros 5 años tras el inicio de las crisis.
   

De cada 500 nuevos casos de epilepsia infantil, tres de ellos se diagnostican como Síndrome de Lennox-Gastaut.

Los síntomas principales que presenta el SLG son:

• Crisis epilépticas
• Alteraciones en el electroencefalograma (EEG)
• Retraso cognitivo y del neurodesarrollo
• Alteraciones del sueño
• Alteraciones motoras
• Posibles riesgos de fallecimiento en el SLG
   

El diagnóstico del SLG implica la combinación de diversas técnicas:

• Neuroimagen, EEG, evaluación del neurodesarrollo, neuropsicología, genética y estado metabólico.
• Se examina la historia familiar y clínica, especialmente eventos relacionados con el nacimiento.
• Identificación de posibles causas como lesiones cerebrales por malformaciones, infecciones o espasmos infantiles.
• Utilización de resonancia magnética nuclear (RMN) para detectar lesiones cerebrales localizadas.
• Pruebas adicionales como RMN con espectroscopia y tomografía por emisión de positrones (TEP) en casos con manifestaciones clínicas de SLG y RMN normal.

El enfoque para tratar el SLG puede ser tanto farmacológico como no farmacológico. Es esencial destacar que, aunque los tratamientos farmacológicos son eficaces en el control de las crisis, actualmente no se puede lograr la completa ausencia de ellas.

Tratamiento farmacológico

Los tratamientos farmacológicos para el SLG son:

• Fármacos Anticrisis Epilépticas (FACE): son fundamentales en el tratamiento farmacológico del SLG. 
• Medicación de Rescate: debido a las dificultades en el control de las crisis, los pacientes suelen recurrir con frecuencia a la medicación de rescate en el momento en que ocurren. Estos medicamentos se administran específicamente en situaciones para detener rápidamente las crisis y evitar emergencias.
  Es crucial entender que la medicación de rescate no reemplaza los tratamientos antiepilépticos regulares que deben seguir siendo utilizados.

Tratamiento no farmacológico

Los tratamientos no farmacológicos para el SLG son:

• Dieta cetogénica: alta en grasas, baja en carbohidratos y adecuada en proteínas. Complementaria al tratamiento farmacológico, reduce crisis epilépticas y mejora el bienestar emocional y social.
• Neuromodulación: técnicas con dispositivos implantados, como la estimulación del nervio vago, que modifican la actividad nerviosa con impulsos eléctricos.
• Cirugía: opción para quienes no responden a fármacos, elegida según el tipo y origen de las crisis. Casos exitosos se han dado, especialmente en pacientes con alteraciones focales detectadas en resonancias magnéticas de alta resolución.